Nästa operation närmar sig

På måndag den 13:e juli är det dags för James "Glenn operation" och vi ser fram emot att få hans andra stora operation genomförd. Glenn operationen innebär att kirurgen först och främst tar bort röret som blivit insatt under den första operationen (Norwood), vilket leder blodet till lungpulsådern, sedan kommer kirurgen att skära av och koppla in övre hålvenen direkt till lungpulsådern så syrefattigt blod kommer direkt till lungorna. Detta innebär att hjärtats högra sida nu bara kommer att pumpa blod till stora kroppspulsådern vidare till kroppen och lungorna får då sitt blod från hålvenen som kan växa med James övriga delar i hjärtat. James hjärta kommer då att minska arbetskraften och han kommer att få mer energi över. En skillnad är nu bara att det är hjärtats högra sida som pumpar blod till kroppen istället för den vänstra som hos ett normalt hjärta. Blodet som kommer från hålvenen är syrefattigt så han kommer fortfarande att kunna bli blå om läpparna när han blir ansträngd . I övrigt så mår James bra, han vägde 6580 gram igår och han var 65 cm lång när han mättes hos barnläkaren förra veckan, då han var på sin fyra månaders koll. James skall undersöka hjärtat med en hjärt kateter på tisdag, på fredag ska han förberedas inför operationen med röntgen, blodprover och andra tester och sedan på måndag är det den stora dagen.

Glenn Operation

Observation (Swedish)

Vi är tillbaka i Dallas på Children's medical center med James. Han har inte varit sig själv de senaste dagarna. Han har ätit dåligt, varit lite gnällig och spytt mer än vanligt. När vi var på vår vanliga torsdags koll hos kardiologen så bestämde de att det var säkrast att lägga in James på sjukhuset. Eftersom hans immunförsvar är lågt och hans hjärtproblem är alvarliga så kan allt svänga fort för dessa känsliga barn. Han har hosta, är snorig i näsan och har som sagt inte ätit mycket från flaskan. Han har även tappat lite i vikt. Han var över fem kilo i måndags 5,09 kg för att vara exakt, men igår när vi kom till sjukhuset vägde han 4,95kg. De tog några prover för att se om han hade någea virus i kroppen och det har han. Han testades positivt för influensan. Han har parainfluenza typ 3, vår skötetska sa att det finns minst 50 olika typer av influensa och har man inte rätt vaccin så kan man bli sjuk. Skrämmande att han fått influensa, men vi vet att han får bästa möjliga vård här. Vi kan bara vara tacksamma att de bestämde att lägga in honom igår. Han kommer stanna i minst 24 timmar för observation och de vill se till att han äter normalt och inte spyr upp något mer innan han får komma hem. Han får bara i sig vätska med elektrolyter just nu för att se om han kan hålla det nere och hålla upp vätskebalansen. Går det bra så kommer han återgå till mjölkersättningen. Hans mängd just nu ligger på 70 ml var tredje timme. Vi hoppas han kryar på sig snabbt och kan börja äta normalt så han kan fortsätta lägga på sig i vikt.

Efter operationen (Swedish)

Nu tänkte jag göra en liten uppdatering på svenska igen om det är några oklarheter som ni inte snappat upp på de engelska blogginläggen. Kommentera gärna om ni tycker det är dags för lite förklaringar på svenska. Vi har ju inte fått några svenska kommentarer ännu. Norwood operationen som James hade gick bra de gjorde en variant av Norwood som kallas sano, vilket betyder att de gjorde samma saker med lungpuls ådern och Stora kroppspulsådern som var underutvecklad och satte ihop dem. Sedan så satte kirurgen in ett större rör som går direkt från hjärtats högra sida in till lungartärerna som gör att det kommer mer blod och det kommer inte att kunna bli blodförstoppning lika lätt som i ett tunnare rör. Detta är en lite nyare variant och har haft större framgång de första månaderna i livet. Han behöver byta ut kommunikationen mellan hjärta och lungartärer när han växer och då kommer vi till nästa operation, men det är ett annat kapitel. Nu ser han hjärta ut ungefär såhär.

 

 

Sedan operationen så har James börjat gå upp i vikt och han hör börjat dricka lite mjölk själv ur flaska. Än så länge har han bara druckit ca 10ml per måltid, resten får han i sig genom sin slang i näsan. Det har varit två lite skrämmande incidenter med James sedan operationen. Den första var att hans puls gick ner skrämmande lågt så de var tvungna att koppla in hans hjärta på en pacemaker under en natt för att hålla det i schack. Sedan har hans puls också gått upp skrämmande högt. Pulsen stegrade upp högt och sedan ner igen till normal puls under ca 30 minuter, den högsta pulsen de registrerade var på 250 bpm. Detta berodde på att hans magnesium nivå var för lågt, så han har fått medicin för det så att de skall gå upp igen. Detta kan i sin tur bero på att han också har en medicin som kallas Lasix som är vätskedrivande och det gör att han kissar ur sig viktig näring. Den senaste veckan har allt sett bra ut och James fick i måndags flytta till andra sidan av CICU avdelning där det är lugnare och för patienter som gör framsteg. Vi kommer också att ha ett möte med social arbetare och en Sjuksköterska som är ansvarig för att lära föräldrarna att ta hand om barnet när han/hon kommer hem. Så han kommer kanske att komma hem snart. Först kommer han flytta till 8:e våningen där vi kommer att ta hand om honom mer och lära oss allt vi behöver veta om hans vård. När vi sedan lärt oss och känner oss bekväma med allt kan han äntligen flytta hem.

Uppdatering (Swedish)

Jag har varit dålig på att uppdatera på svenska så jag tänkte skriva en liten sammanfattning till er som föredrar det svenska språket. Som ni alla har förstått så heter våran son James Johan och han föddes den 24:e Februari 2015 klockan 11:50. Han vägde 3050 gram och var 51 cm lång. Att han skulle heta Johan var faktiskt Lindsey's ide' eftersom sönerna i hennes familj ofta tar sin pappas namn som mellannamn. James föddes alltså 11:50 och direkt så fördes han över till Children's Medical Center där dom gick in genom en hjärtkateter och öppnade upp en förbindelse mellan höger och vänster förmak. Detta ingrepp gick bra, men hans blodtryck var lite lågt så de bestämde att följa planen med att sätta band runt lungartärerna för att sprida blodet lite jämnare mellan lungorna och resten av kroppen. Detta ingrepp skedde på Torsdagen den 26:e Februari och var James första öppna hjärtoperation. Själva operationen gick bra och tog en knapp timme. Dr. Forbess som vår kirurg heter var nöjd med operationen och alla värden i kroppen såg mycket bättre ut. Nu vill dom bara att han ska vila upp sig och få i sig lite näring så han är redo för den stora operationen som kallas Norwood operation. Den kommer att ske någon gång mellan Måndag och Torsdag, beror lite på hur han mår och återhämtar sig. Norwood operationen går till så att kirurgen kapar av lungpulsådern i hjärtat och öppnar upp den samtidigt som stora kroppspulsådern öppnas upp. Sen kommer dom att sy ihop dessa så att det blir en stor åder som för allt blod in till kroppen genom en ny kroppspulsåder eftersom den ursprungliga kroppspulsådern var underutvecklad. För att sedan få blod in till lungorna så kommer dom sätta in ett rör gjord av gore-tex som går från kroppspulsådern in till lungartärena. Låter invecklat, men jag vill bara förklara det så ni kan få en bild av hur avancerad operation detta är. Eftersom hans hjärta kommer att bli ett enkammarhjärta och bara pumpa allt blod med höger sida så kommer dom också att skära bort all vävnad mellan höger och vänster förmak så det blir en stor förmak. Det hålet dom gjorde med hjärtkatetern på Tisdagen kommer då att bli vidöppet.

Friskt hjärta


Hjärta efter Norwood operation



 

Klicka för att komma till vårdguiden (HLHS)

Dokumentär serie

Har ni missat dokumentär serien som gått på SVT så rekommenderar jag att ni går in på SVT play och tittar, eller klickar på länken nedan och kollar direkt. Där får vi träffa många barn med hjärtproblen bl.a HLHS och följa deras resa. Om ni tittar så möter ni Wille, han är ett exempel på en pojke med HLHS och har lyckats bra, det är vad vi hoppas på för James. Tre operationer senare och han blir starkare och piggare för varje dag som går. Det är ingen lätt resa dom har haft, men se på dom idag. Jag hoppas vi kommer dit.

http://www.svtplay.se/rakt-in-i-hjartat

Rakt in i hjärtat

http://www.svtplay.se/video/2630792/rakt-in-i-hjartat/rakt-in-i-hjartat-sasong-1-avsnitt-4

Följ denna intressanta dokumentär på SVT play där vi träffar familjer som handskas med hjärt problem.

Förlossningsdatum

 I onsdags, den 28:e Januari var vi tillbaka till Children´s Medical Center och gjorde nya ultraljud och träffade Kardiologen. Vi träffade två andra kardiologer som redan varit insatta i vårat barns hjärta. Efter det hade vi ett långt samtal med Dr. Nugent som är specialist läkare på nyfödda barn s.k. neonatalogi. Han kommer att genomföra första ingreppet på James som kommer att vara en hjärtkateterisering, man gör ett ingrepp i ljumskvecket och går genom ett kärl till hjärtat med en katater som ska göra ett hål. Hålet skall göras mellan höger och vänster förmak, så att syrerrikt blod kan komma in till höger sida. De kommer sedan att lägga band på lungartärerna för att strypa till blodtillförseln något. När de har gjort ingreppet så kan de lättare se hur pass skadade lungorna har blivit och om blodflödet fungerar tillräckligt bra. Vi måste sedan bara vänta tills han är stor och stark nog för Norwood operationen och se till att han får ordentligt med vila och näring. Dr. Nugent var väldigt rak på sak och sa som det var. Är hans lungor skadade och inte blir bättre i rimlig tid så kommer dom att berätta det för oss och det är den värsta tänkbara utgången, för då kommer inte en operation vara möjlig för James. Han sa också att detta är ett mycket alvarligt fall men vi måste vara optimistiska men också beredda på ytterligare konsekvenser. Efter vårat besök på Children´s Medical Center så åkte vi till UT Southwestern där våran förlossningsläkare har sin praktik. Hon är specialiserad på förlossningar på spädbarn med exta hög risk. Hon har bl.a förlöst fyrlingar. Vi gjorde ett ultraljud för att se om James växer som han ska. De uppskattade hans vikt till 5 pounds och 13 ounces vilket är 2636 gram. Allt ser bra ut och han växer som han ska. Vi diskuterade när vi ska förlösa och hur. Läkarna var inne på kejsarsnitt, men sa att barnet mår lika bra om han kommer den naturliga vägen vilket är bättre för min fru. Så vi är nästan hundra på att vi kommer att låta James komma den naturliga vägen. De måste bara vara beredda med läkarteamet så fort han kommer. Alla läkarna hade ett möte under dagen och diskuterade vårt spädbarn och det såg ut som den 24:e Februari kommer att bli datumet för våran James. Han kommer att förlösas på förmiddagen på Parkland Hospital av Dr. Santiago, sedan kommer ett helt läkarteam stå redo i rummet intill och förbereda honom för hjärtkateteriseringen och koppla upp honom på alla nödvändiga maskiner. Sen kommer han att rullas över till Children´s Medical Center där ingreppet kommer att ske. Vakter kommer att stå efter vägen och hålla korridorer tomma och hissdörrar öppna. Det är brottom, de sa att det kommer att ta ca 20 minuter att få honom redo. Äntligen har vi fått ett datum! Min fru kommer då att vara 39 veckor och 2 dagar in i gradviditeten. Det börjar närma sig, håll tummarna.

Beslutet

Onsdagen den 31:a December, 2014 hade vi bokat in ett ekokardiogram och rådgivning med Dr. Kavita Sharma, en kardiolog vid Children´s Medical Center Dallas. Vi hade vårt möte klockan 8 på morgonen och det varade till 11:30. Under den tiden så han vi med att träffa 5 olika medlemmar av hjärt teamet: ultraljuds specialist, kadiolog, sjuksköterska som är ansvarig för hem rehabilitering, program koordinator och social arbetare. Vi började med ca en timme långt ultraljud som avslutades av kardiologen. Dom var väldigt detaljerade under ultraljudet och beskrev vad som såg.  Efter det så  träffade vi Dr. Sharma som förklarade hur vår bäbis hjärta fungerade och hans behandligsplan. Vi blev väldigt imponerade av de detaljer hon förklarade för oss,  hon var lätt att prata med och enkel att förstå. Hon var extremt kunnig inom området HLHS och det specifika tillståndet våran son befinner sig i. Dr. Sharma var betryggande, men samtidigt förklarade hon hur pass allvarlig situation vår son befinner sig i. Vi har förstått att tillsåndet vår son kommer att befinna sig i när han tar sitt första andetag är mycket mer kritiskt än vi tidigare trott. Venen som går från vänster sida (decompression vein) in till höger sida som vi trodde var ett stort plus kommer inte att betyda mycket så fort han har förlösts. Den har endast tillkommit genom det enorma tryck i hjärta och lungor. På grund av trycket, en stängd förmak och ingen vänster kammare så kommer hjärtat och lungorna var under extrem stress när han kommit ut. Detta har även gjort så att lung venerna har blivit tjocka och svullna. Vi har nu insett att situationen med våran sons hjärta är mer komplicerad än bara diagnosen HLHS. Vi har även lärt oss att vi kan inte stirra blint på statistik för vår situation är helt unik. Det var tufft att höra alla dessa detaljer, men vi är väldigt tacksamma för deras uppriktighet. Dr. Sharma svarade också på alla frågor vi hade angående aggresiv behandling eller ta små steg innan Norwood operationen och låta bäbisen återhämta sig emellan... de frågor vi hade efter våra möten med Dr. Mendeloff och Dr. Forbess. Vi känner oss mycket mer bekväma med Children's Medical Center och deras teams tillvägagångssätt och tror att om vi väntar 5-10 dagar med Norwood operationen kommer det att ge honom mer styrka för att kunna genomgå en öppen hjärtoperation. Vår schema planerare för dagen hade också ordnat ett möte med en sjuksköterska som gick igenom rehabilitering i hemmet med oss. Hon kommer att träna oss på hur vi skall sköta våran bäbis när han änligen får komma hem till oss. Hon visade en pärm som hade 10 sektioner, den innehöll information om hur vi skall ta hand om honom, information om has specifika hjärtproblem, behandlingar han har genogått och en log där man skall hålla koll på mängd mat han äter samt viktökning etc. Efter det kom en social arbetare in och gick igenom vilken hjälp vi kan få ifrån dem under tiden vår pojke ligger inne på intensivavdelningen. Vi fick höra att han kommer att bli kvar där mellan 6-8 veckor efter operationen, beroende på hans tillsånd. Vi vill också passa på att nämna att all personal på Children's Medical Center var alldeles underbara, de fick oss att känna oss mycket varmt välkommna. De hjälpte oss också att passa våran 16 månaders son Lucas medan vi träffade all personal där. Det var ett verkligt tight team som hade stenkoll på allt. De gjorde ett jätte jobb med att boka in alla dessa möten och undersökningar på nyårsafton bara 2 dagar efter vi ringt och försökt få en tid. Med allt detta sagt, vi har fattat vårt beslut. Våran son, James kommer att bli omhändertagen av personalen på Children's Medical Center Dallas. Vi har fullt förtroende för dom! En stor vikt har lyfts från våra axlar.

Medical City Children's Hospital (Swedish)

Fredagen den 12 December besökte vi Dr. Eric Mendeloff på Medical city childrens hospital i Dallas för ytterligare rådgivning. Medical city är sjukhuset där vi ursprungligen skulle göra allt på, det var här det började. Vår kardiolog har sitt kontor här och hon samarbetar med Dr. Mendeloff. Sjukhuset är lite mindre än det vi besökte dagen innan. Vi träffade Dr. Mendeloff och han beskrev hur Norwood operationen skulle gå till. Han ville använda ett ganska aggressivt tillvägagångssätt och operera våran son ca 4-5 timmar efter han har förlösts. Det är det mer traditionella tillvägagångssättet, enligt det vi har läst om HLHS behandling. Eftersom skiljeväggen är stängd så måste den öppnas så snabbt som möjligt och det vill därför Dr. Mendeloff göra samtidigt som han genomför Norwood operationen. Det kommer förmodligen att ske på en måndag morgon och hela teamet kommer att stå redo för operation. Han är en mycket erfaren thoraxkirurg och har genomfört närmare 250 Norwood operationer under sin karriär. Han gör ca 25 st om året och han har bara förlorat en patient som har liknande defekter som vår son under de senaste åren. Vi fick ett mycket gott intryck av Dr. Medeloff och vi gillade sjukhuset. Nu vet vi vilka alternativ vi har för operation, så nu måste vi bestämma oss för vilken kirurg vi ska välja till våran son. Svårt beslut!

Children's Medical Center Dallas (Swedish)

Nu har vi besökt ytterligare en kirurg som specialicerar sig på hjärtat. Detta besök ägde rum under torsdagen den 11 december, 2014. Det var Dr. Joseph Forbess på Dallas childrens hospital som vi hade bokat in rådgivning med. Han har gått på Harvard University och har jobbat på Boston childrens hospital tidigare som är landets kanske bästa sjukhus när det gäller hjärtoperationer på små barn. Han genomför ca 20 Norwood operationer per år och hans lyckade operationer ligger på ca 95,3% under de senaste åren. Eftersom våran son har ett par extra små defekter så ligger risken lite högre för honom. Dr. Fobess förklarade hur han ville gå tillväga med våran sons operationer. Han ville först och främst sätta in en kateter och gå in och göra en öppning i förmaksskiljeväggen så att syresatt blod från lungorna kan komma in och pumpa ut syrerikt blod. När han gör det så kan blodet komma för fort, så att därför vill han också gå in och sätta några band runt lungartärerna för att sakta ner blodtillförseln. Dessa band kallas “bilateral pulmonary artery bands” för att sätta ett namn på det. Sedan vill han vänta med Norwood operationen 5-10 dagar så att vår son kan vila och återhämta sig. Detta kommer att betyda 3 operationer hans första 2 veckor i livet. Detta kan stabilisera honom ett par dagar så han är stark för den mer allvarliga operationen vilket är positivt. Det är dock en ganska ny försiktighets åtgärd som främst har använts vid väldigt kritiska patienter med HLHS, men det har visats sig göra operationen mer säker. Dr. Forbess är den första som har nämnt detta för oss, är det bra eller dåligt?

Texas Children's Hospital (Swedish)

Min frus kusin är barnläkare i Houston och känner till några av de bästa läkarna här i landet USA. Hon är också mycket bekant med HLHS. Därför rekommenderade hon att vi skulle träffa läkarteamet i Houston på Texas childrens hospital. Den 14:e November, 2014 så hade vi bokat in ett möte med en kardiolog i Houston, de ville även att vi skulle göra ett nytt ultraljud på våran bäbis hjärta (ekokardiogram) medan vi var där. Kardiologen sa i princip samma sak som de hade sagt i Dallas. Tyvärr så har våran son hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom, det finns inget som kan återställa hans hjärta utan allt som kan göras är de tre öppna hjärtoperationerna (hjärttransplantation är möjligt, men kanske inte det bästa alternativet just nu). Vi frågade även om det var möjligt med en ballong operation, som vi läst om, som blåser upp vänstra kammaren när fostret är i magen, men det var inte möjligt för våran son.  Vi var där hela dagen och fick även träffa en genetisk konsult för att få veta vilka olika genetiska fel som kan vara relaterade till hjärtfel. Det finns tester man kan göra för att kunna utesluta andra missbildningar som t.ex. kromosomdefekter. Texas childrens hosptital i Houston är rankad tvåa i landet enligt undersökningar, strax bakom Boston childrens hospital. Måndagen den 17:e november hade vi även ett möte med en thoraxkirurg, en special läkare med inriktning på hjärtoperationer. En mycket kompetent doktor som var mycket grundlig som förklarade vad vi kan vänta oss och svarade på alla frågor vi hade. Han har lång erfarehet av barn med HLHS och de genomför i snitt 18 Norwood operationer per år på Texas children’s där ca 84,2% har en lyckad utgång. Vi fick ett mycket gott intryck av sjukhuset och all personal. Det enda negativa är först och främst att vi inte vet om just Dr. Fraser kommer att genomföra operationen. Sen ville dom att min fru skulle komma ner till Houston senast en månad före vårat barns födelsedatum, som är 1:a mars, 2014, och ville helst att han skulle vara kvar där fram till den andra operationen (Glenn). Det kan betyda att min fru och min ofödde son måste vara i Houston i över ett halvår. Det kan bli tufft och någon måste ju jobba. Drew måste ju gå i skolan och hur gör vi med Lucas? Jag vill ju inte var ifrån honom... eller min ofödde son. Vad händer om jag är 50 mil bort när dom behöver mig? Nu måste vi ta en funderare och se om vi kan vara i Houston så länge och få det här att fungera.

Kardiologen

Den 23:e oktober 2014 hade vi fått tid hos våran kardiolog. Vi var där tidigt och hade haft lite tid att tänka på vad vi precis hade fått reda på. Vi hade suttit vid internet och kollat upp vad HLHS egentligen innebär, och det var inte roligt. Först kom vi in så vi fick göra en grundlig ultraljudsundersökning på hjärtat. Det tog ca en timme och sen fick vi vänta på kardiologen som skulle titta på resultatet innan hon skulle prata med oss. När hon kom in hade hon med sig ett par ritningar på hjärtan. Först gick hon igenom ett vanligt fungerande hjärta och sen ett hjärta med HLHS. Vår son har nästan ingen vänster kammare och den stora kroppspulsådern har inte utvecklats som den skall och är mycket smal. Ofta har barn med HLHS en öppning i förmaksskiljeväggen så att syresatt blod han passera in till höger förmak och ner till högerkammare för att sedan pumpa ut syrerikt blod genom lungpulsådern. Vår son har inte det och utan det syre i blodet kan inte ett foster överleva, men vår sons hjärta har skapat en egen ledning som går från vänster sida in till höger kammare så att blodet kommer in till höger sida (decompression vein). Är det inte fantastiskt? Hjärtat kan göra märkliga saker ibland. Hade inte detta skett så hade det varit mycket troligt att han inte hade klarat sig. Doktorn gick igenom behandlingsmetoden för detta och det kommer att ske i tre steg med tre öppna hjärtoperationer. Den första inom bäbisens första 24 timmar (Norwood), den andra (Glenn) när bäbisen är ca 6-9 månader och den tredje (Fontan) när bäbisen är 18-36 månader. Det är ganska komplicerade operationer på ett hjärta med en storlek av bäbisens näve och vener smala som spaghetti strån. Det som skall göras är att leda om allting till hjärtats högra sida så att det kan pumpa blod ut i kroppen samt att pumpa i syre i blodet, vilket skulle ha gjorts av den vänstra sidan. Dessa operationer måste alltså ske gradvis i tre steg. Detta kommer att medföra mycket jobb för bäbisens hjärta och man vet ännu inte hur utsikterna ser ut för dessa patienter. Ca 60% överlever alla tre operationerna och kan leva ett relativt normalt liv med vissa fysiska begränsningar. De äldsta patienter med HLHS är idag i 30 års ålder efterom operationerna endast funnits så länge. Men tekniken går alltid framåt och man får vara optimistisk.

Beskedet

Under vecka 20 i vår graviditet fick vi veta att allt inte stod rätt till. Vi var på vårt andra ultraljud och vi skulle få veta vilket kön det var på vår bäbis. Det var en pojke… men de kunde inte se hjärtat riktigt så vi blev inbokade på ett nytt ultraljud veckan därpå. Vi tänkte inte så mycket på det, utan gladdes åt att vi skulle få en son till. Vi har Lucas 16 månader och Drew 14 år, från min frus tidigare äktenskap. Veckan därpå var vi till en ultraljudsspecialist och gjorde vårat 3:e ultraljud. Vi visste inte varför vi var tvungna att åka hit, men började få lustiga känslor. Den 22 oktober, 2014 satte vi igång med ett nytt ultraljud för att dubbelkolla hjärtat. Läkaren berättade allt han såg och beskrev allting sen så blev han tyst en lång stund och sa ingenting. Min fru och jag tittade på varandra. Sedan berättade han att våran son har ett underutvecklat hjärta. Vänster kammare är nästan obefintlig. Detta kallas hypoplastiskt vänsterkammar syndrom (HLHS). Vi blev tillfrågade om vi kunde åka in till Dallas och träffa kardiologen samma dag eller dagen därpå. Vi var chockade och mycket ledsna… vad innebär det här?