Efter operationen (Swedish)

Nu tänkte jag göra en liten uppdatering på svenska igen om det är några oklarheter som ni inte snappat upp på de engelska blogginläggen. Kommentera gärna om ni tycker det är dags för lite förklaringar på svenska. Vi har ju inte fått några svenska kommentarer ännu. Norwood operationen som James hade gick bra de gjorde en variant av Norwood som kallas sano, vilket betyder att de gjorde samma saker med lungpuls ådern och Stora kroppspulsådern som var underutvecklad och satte ihop dem. Sedan så satte kirurgen in ett större rör som går direkt från hjärtats högra sida in till lungartärerna som gör att det kommer mer blod och det kommer inte att kunna bli blodförstoppning lika lätt som i ett tunnare rör. Detta är en lite nyare variant och har haft större framgång de första månaderna i livet. Han behöver byta ut kommunikationen mellan hjärta och lungartärer när han växer och då kommer vi till nästa operation, men det är ett annat kapitel. Nu ser han hjärta ut ungefär såhär.

 

 

Sedan operationen så har James börjat gå upp i vikt och han hör börjat dricka lite mjölk själv ur flaska. Än så länge har han bara druckit ca 10ml per måltid, resten får han i sig genom sin slang i näsan. Det har varit två lite skrämmande incidenter med James sedan operationen. Den första var att hans puls gick ner skrämmande lågt så de var tvungna att koppla in hans hjärta på en pacemaker under en natt för att hålla det i schack. Sedan har hans puls också gått upp skrämmande högt. Pulsen stegrade upp högt och sedan ner igen till normal puls under ca 30 minuter, den högsta pulsen de registrerade var på 250 bpm. Detta berodde på att hans magnesium nivå var för lågt, så han har fått medicin för det så att de skall gå upp igen. Detta kan i sin tur bero på att han också har en medicin som kallas Lasix som är vätskedrivande och det gör att han kissar ur sig viktig näring. Den senaste veckan har allt sett bra ut och James fick i måndags flytta till andra sidan av CICU avdelning där det är lugnare och för patienter som gör framsteg. Vi kommer också att ha ett möte med social arbetare och en Sjuksköterska som är ansvarig för att lära föräldrarna att ta hand om barnet när han/hon kommer hem. Så han kommer kanske att komma hem snart. Först kommer han flytta till 8:e våningen där vi kommer att ta hand om honom mer och lära oss allt vi behöver veta om hans vård. När vi sedan lärt oss och känner oss bekväma med allt kan han äntligen flytta hem.

Norwood update

We have received updates all through the day since they took James at 9 o'clock this morning. We received updates at 10:24, 11:43, and 12:56, saying that everything was going according to plans. At 2:28 we received the call saying that they had removed him from the heart bypass machine and his newly renovated heart was beating by itself. I also ran into one of the attending physicians that informed me that the surgeon was finishing up the Norwood (Sano). She had been watching the surgery in a different room through a camera that one of the doctors in the operating room was wearing. At 3:04 we were informed that the surgery was done and Dr. Forbess was on his way to come in and speak to us. He came in at 3:28 and told us exactly what we wanted to hear. The surgery went well, he did not loose much blood and he was very pleased with the result. Five minutes later we saw James roll by, coming from the operating room and wheeled in to his cardiac intensive care unit room (CICU). We are finally back in James' room, he is doing pretty well but requires constant watch. He will have a private nurse and ICU doctors will be right there with him for at least the next 24 hours. He is pretty swollen and his heart will be a little swollen for the next day, his chest is still open to have space for his swollen heart, therefore no pictures yet. He is also sedated and will have paralyzing medicine for a while. James has done so well and we are so thankful that he has been so strong, we truly have the best care possible for our boy and the surgeon has been fantastic. Keep fighting James!! We love you so much!! ~Mommy and Daddy

Norwood surgery

James was rolled away and taken into surgery at 9:00 this morning. We met with a cardiologist and we saw the surgeon before they started. We got an update at 10:24 saying that they had prepared everything and they were ready to start the surgery. The surgery should take around 3 hours but could take longer depending on how smooth everything goes and they will need an hour or so to get him back to his room and get him situated. We will be able to see him when they roll him back from surgery and then we will talk to the surgeon when he is done. We will recieve updates every hour to hour and a half. His Norwood might be alittle different from how I have previously described it. They might do the sano instead of the shunt that I was explaining. You can see it on the picture that I posted earlier. The difference is a thicker tube going straight from the right ventricle to the pulmonary artery. Keep us in your thoughts.

Scheduled for Surgery

So, I went to see James tonight and met with the attending physician. They have scheduled his surgery for Wednesday morning. They will roll him away at 7:30 am, this is a big one. We appreciate all thoughts and prayers. This is the Norwood surgery that I have mentioned in earlier posts and posted with pictures. This is probably the most serious surgery and is the most critical one. We are ready for the fight and James is our big fighter! They have been trying to bottle feed him tonight, but he only took a little so they decided to feed him through a tube in his nose straight down to the stomach so he will get energy and get strong for Wednesday.

Uppdatering (Swedish)

Jag har varit dålig på att uppdatera på svenska så jag tänkte skriva en liten sammanfattning till er som föredrar det svenska språket. Som ni alla har förstått så heter våran son James Johan och han föddes den 24:e Februari 2015 klockan 11:50. Han vägde 3050 gram och var 51 cm lång. Att han skulle heta Johan var faktiskt Lindsey's ide' eftersom sönerna i hennes familj ofta tar sin pappas namn som mellannamn. James föddes alltså 11:50 och direkt så fördes han över till Children's Medical Center där dom gick in genom en hjärtkateter och öppnade upp en förbindelse mellan höger och vänster förmak. Detta ingrepp gick bra, men hans blodtryck var lite lågt så de bestämde att följa planen med att sätta band runt lungartärerna för att sprida blodet lite jämnare mellan lungorna och resten av kroppen. Detta ingrepp skedde på Torsdagen den 26:e Februari och var James första öppna hjärtoperation. Själva operationen gick bra och tog en knapp timme. Dr. Forbess som vår kirurg heter var nöjd med operationen och alla värden i kroppen såg mycket bättre ut. Nu vill dom bara att han ska vila upp sig och få i sig lite näring så han är redo för den stora operationen som kallas Norwood operation. Den kommer att ske någon gång mellan Måndag och Torsdag, beror lite på hur han mår och återhämtar sig. Norwood operationen går till så att kirurgen kapar av lungpulsådern i hjärtat och öppnar upp den samtidigt som stora kroppspulsådern öppnas upp. Sen kommer dom att sy ihop dessa så att det blir en stor åder som för allt blod in till kroppen genom en ny kroppspulsåder eftersom den ursprungliga kroppspulsådern var underutvecklad. För att sedan få blod in till lungorna så kommer dom sätta in ett rör gjord av gore-tex som går från kroppspulsådern in till lungartärena. Låter invecklat, men jag vill bara förklara det så ni kan få en bild av hur avancerad operation detta är. Eftersom hans hjärta kommer att bli ett enkammarhjärta och bara pumpa allt blod med höger sida så kommer dom också att skära bort all vävnad mellan höger och vänster förmak så det blir en stor förmak. Det hålet dom gjorde med hjärtkatetern på Tisdagen kommer då att bli vidöppet.

Friskt hjärta


Hjärta efter Norwood operation



 

Klicka för att komma till vårdguiden (HLHS)

Recovering from his first surgery

James has been doing good today and he has recovered well from his surgery. His blood pressure has been a little low so they have added volume to get it higher. He was taken off the medicine that was keeping him paralyzed and sedated. They hope to get the breathing tube out in 2-3 days and will start feeding him and the goal is to do it orally. All the doctors seem pleased and says that he is doing well. Now we just want him to rest, start eating and get stronger and ready for the Norwood procedure. He will have the Norwood procedure sometime between Monday and Thursday next week.

Click to see web site

 

What the Norwood procedure does is to connect the aorta with the pulmonary artery so all blood will be pumped in the aorta supplying blood to the body, secondly a Gore-Tex tube will be attached on the branch of the aorta down to the pulmonary artery to get blood back to the lungs. This way the right side pumps blood to both the body and the lungs. They will also cut all the tissue between the right and the left atrium out so it will be one big chamber.

Due Date

Wednesday January, 28th, 2015, we were back at Children´s Medical Center for new ultrasounds and meetings with the cardiologist. We met with two other cardiologists that were already involved in our child’s heart. After meeting with the cardiologists we met with Dr. Nugent a neonatologist that will perform the first procedure on James. We had a long talk with him and he explained how he would go in through a vessel in the groin to put in a heart catheter. He will open up the intact atrial septum so oxygenated blood will come through to the right side. Then they will put the pulmonary artery bands on to slow down the blood flow. They won´t be able to see how much damage the lungs have and how the heart is working until they have done the heart cath. When this procedure is done James will be in NICU and get rest and plenty of nutrition to get big and strong for the Noorwood surgery. Dr. Nugent was pretty straight forward and let us know that his lungs could be damaged and if they don’t get developed enough they will let us know what they can do and it might mean that he is not strong enough for the Surgery. This is a very serious case, but we must stay optimistic. The doctors at UT Southwestern and Children´s Medical Center had a meeting over lunch and they had discussed our case and came up with a date where they would all be available. February 24^th, 2015 looks like be the due date for James. We met with Dr. Santiago at UT Southwestern who is a high risk OBGYN. She will be delivering our baby. We discussed when and how James will be born. A C-section will easier for the team to get ready for, but regular induced childbirth will be better for my wife. Our baby will be just as safe either way, so we are almost positive that we will induce the childbirth on the 24th. We also had an ultrasound to see how James was doing. He is growing and everything looked great, his weight was estimated to be 5 lbs and 13 oz. According to the new plan James will be delivered at Parkland Hospital in the morning by Dr. Santiago. Doctor Nugent’s team will be in the next room to take over, prepare him for heart catheter and connect all necessary machines. Security will stand by, holding doors and elevators for us to get James to Children´s Medical Center as soon as possible. The goal is 20 minutes, so we will be in a rush. We finally have a date, my wife will be 39 weeks and 2 days pregnant. It is getting close, keep your fingers crossed and thank you for all the prayers.

Förlossningsdatum

 I onsdags, den 28:e Januari var vi tillbaka till Children´s Medical Center och gjorde nya ultraljud och träffade Kardiologen. Vi träffade två andra kardiologer som redan varit insatta i vårat barns hjärta. Efter det hade vi ett långt samtal med Dr. Nugent som är specialist läkare på nyfödda barn s.k. neonatalogi. Han kommer att genomföra första ingreppet på James som kommer att vara en hjärtkateterisering, man gör ett ingrepp i ljumskvecket och går genom ett kärl till hjärtat med en katater som ska göra ett hål. Hålet skall göras mellan höger och vänster förmak, så att syrerrikt blod kan komma in till höger sida. De kommer sedan att lägga band på lungartärerna för att strypa till blodtillförseln något. När de har gjort ingreppet så kan de lättare se hur pass skadade lungorna har blivit och om blodflödet fungerar tillräckligt bra. Vi måste sedan bara vänta tills han är stor och stark nog för Norwood operationen och se till att han får ordentligt med vila och näring. Dr. Nugent var väldigt rak på sak och sa som det var. Är hans lungor skadade och inte blir bättre i rimlig tid så kommer dom att berätta det för oss och det är den värsta tänkbara utgången, för då kommer inte en operation vara möjlig för James. Han sa också att detta är ett mycket alvarligt fall men vi måste vara optimistiska men också beredda på ytterligare konsekvenser. Efter vårat besök på Children´s Medical Center så åkte vi till UT Southwestern där våran förlossningsläkare har sin praktik. Hon är specialiserad på förlossningar på spädbarn med exta hög risk. Hon har bl.a förlöst fyrlingar. Vi gjorde ett ultraljud för att se om James växer som han ska. De uppskattade hans vikt till 5 pounds och 13 ounces vilket är 2636 gram. Allt ser bra ut och han växer som han ska. Vi diskuterade när vi ska förlösa och hur. Läkarna var inne på kejsarsnitt, men sa att barnet mår lika bra om han kommer den naturliga vägen vilket är bättre för min fru. Så vi är nästan hundra på att vi kommer att låta James komma den naturliga vägen. De måste bara vara beredda med läkarteamet så fort han kommer. Alla läkarna hade ett möte under dagen och diskuterade vårt spädbarn och det såg ut som den 24:e Februari kommer att bli datumet för våran James. Han kommer att förlösas på förmiddagen på Parkland Hospital av Dr. Santiago, sedan kommer ett helt läkarteam stå redo i rummet intill och förbereda honom för hjärtkateteriseringen och koppla upp honom på alla nödvändiga maskiner. Sen kommer han att rullas över till Children´s Medical Center där ingreppet kommer att ske. Vakter kommer att stå efter vägen och hålla korridorer tomma och hissdörrar öppna. Det är brottom, de sa att det kommer att ta ca 20 minuter att få honom redo. Äntligen har vi fått ett datum! Min fru kommer då att vara 39 veckor och 2 dagar in i gradviditeten. Det börjar närma sig, håll tummarna.

The Decision

On Wednesday, December 31st, 2014 we went for an echocardiogram and consultation with Dr. Kavita Sharma, a cardiologist at Children’s Medical Center Dallas. We had our appointment at 8 in the morning and it lasted until 11:30. We ended up meeting with 5 people during our visit: the echo specialist, cardiologist, nurse practitioner safe-at-home planner, hospital coordinator, and social worker. We started with an hour long echocardiogram that was finished up by our cardiologist. They seemed very detailed during the echo. After that, we met with Dr. Sharma so that she could explain our baby’s situation and surgical plan. We were very impressed with all of the details she shared and she was very easy to talk to and understand. She was extremely knowledgeable about HLHS and the specific condition of our son. Dr. Sharma was comforting but at the same time, she let us know the seriousness of the situation. We soon realized that our baby’s situation was a lot more critical than we had been told. The decompression vein we thought was a huge plus for our baby will not make a huge difference once he is born. This only formed due to the amount of pressure in the heart and lungs. Because of the pressure build up, an intact atrial septum, and not having a left ventricle, the heart and lungs will be under a lot of stress when he is born. Also, this has caused the pulmonary veins to thicken and swell. In conclusion, we learned that his situation is a bit more complicated than just a normal diagnosis of HLHS. We realize now that we can’t rely just on success rates because our situation is very unique. It was really hard hearing all of these details, but we were grateful to hear the actuality of our son’s condition. Dr. Sharma also answered the question that had been on our minds since meeting with Dr. Mendeloff and Dr. Forbess…should we do the Norwood procedure right away or should we do the pulmonary artery bands with the Norwood procedure done a few days later? We feel very confident after hearing her detailed explanation of the bands that waiting to have the Norwood would give our son more strength to handle open heart surgery. Our scheduler also had us meet with the safe-at-home nurse. She would be the person that would train us on how to care for our baby once he leaves the hospital. They showed us the binder we will receive that contains 10 sections on how to care for him, information about his specific condition, and logs for feedings and weight gain, etc. A hospital social worker then came to talk to us about sibling support and help we can receive while he is in the Cardiac ICU. We were told his stay should be around 6-8 weeks based on his condition. My husband and I would like to mention how wonderful the office staff was at Children’s also. They helped entertain our 16 month old son, Lucas, while we met with everyone. They gave him toys, showed him the model trains, and even blew bubbles with him. He left there with a huge smile on his face and waved bye to all of the sweet ladies there! The whole fetal cardiology team was on top of every detail…we were so impressed that they had set up all of these meetings when we had just scheduled the appointment 2 days before! With all this being said, we’ve made our decision. Our son, James will be cared for at Children’s Medical Center Dallas. We have total faith in them! A huge weight has been lifted off our shoulders.

Beslutet

Onsdagen den 31:a December, 2014 hade vi bokat in ett ekokardiogram och rådgivning med Dr. Kavita Sharma, en kardiolog vid Children´s Medical Center Dallas. Vi hade vårt möte klockan 8 på morgonen och det varade till 11:30. Under den tiden så han vi med att träffa 5 olika medlemmar av hjärt teamet: ultraljuds specialist, kadiolog, sjuksköterska som är ansvarig för hem rehabilitering, program koordinator och social arbetare. Vi började med ca en timme långt ultraljud som avslutades av kardiologen. Dom var väldigt detaljerade under ultraljudet och beskrev vad som såg.  Efter det så  träffade vi Dr. Sharma som förklarade hur vår bäbis hjärta fungerade och hans behandligsplan. Vi blev väldigt imponerade av de detaljer hon förklarade för oss,  hon var lätt att prata med och enkel att förstå. Hon var extremt kunnig inom området HLHS och det specifika tillståndet våran son befinner sig i. Dr. Sharma var betryggande, men samtidigt förklarade hon hur pass allvarlig situation vår son befinner sig i. Vi har förstått att tillsåndet vår son kommer att befinna sig i när han tar sitt första andetag är mycket mer kritiskt än vi tidigare trott. Venen som går från vänster sida (decompression vein) in till höger sida som vi trodde var ett stort plus kommer inte att betyda mycket så fort han har förlösts. Den har endast tillkommit genom det enorma tryck i hjärta och lungor. På grund av trycket, en stängd förmak och ingen vänster kammare så kommer hjärtat och lungorna var under extrem stress när han kommit ut. Detta har även gjort så att lung venerna har blivit tjocka och svullna. Vi har nu insett att situationen med våran sons hjärta är mer komplicerad än bara diagnosen HLHS. Vi har även lärt oss att vi kan inte stirra blint på statistik för vår situation är helt unik. Det var tufft att höra alla dessa detaljer, men vi är väldigt tacksamma för deras uppriktighet. Dr. Sharma svarade också på alla frågor vi hade angående aggresiv behandling eller ta små steg innan Norwood operationen och låta bäbisen återhämta sig emellan... de frågor vi hade efter våra möten med Dr. Mendeloff och Dr. Forbess. Vi känner oss mycket mer bekväma med Children's Medical Center och deras teams tillvägagångssätt och tror att om vi väntar 5-10 dagar med Norwood operationen kommer det att ge honom mer styrka för att kunna genomgå en öppen hjärtoperation. Vår schema planerare för dagen hade också ordnat ett möte med en sjuksköterska som gick igenom rehabilitering i hemmet med oss. Hon kommer att träna oss på hur vi skall sköta våran bäbis när han änligen får komma hem till oss. Hon visade en pärm som hade 10 sektioner, den innehöll information om hur vi skall ta hand om honom, information om has specifika hjärtproblem, behandlingar han har genogått och en log där man skall hålla koll på mängd mat han äter samt viktökning etc. Efter det kom en social arbetare in och gick igenom vilken hjälp vi kan få ifrån dem under tiden vår pojke ligger inne på intensivavdelningen. Vi fick höra att han kommer att bli kvar där mellan 6-8 veckor efter operationen, beroende på hans tillsånd. Vi vill också passa på att nämna att all personal på Children's Medical Center var alldeles underbara, de fick oss att känna oss mycket varmt välkommna. De hjälpte oss också att passa våran 16 månaders son Lucas medan vi träffade all personal där. Det var ett verkligt tight team som hade stenkoll på allt. De gjorde ett jätte jobb med att boka in alla dessa möten och undersökningar på nyårsafton bara 2 dagar efter vi ringt och försökt få en tid. Med allt detta sagt, vi har fattat vårt beslut. Våran son, James kommer att bli omhändertagen av personalen på Children's Medical Center Dallas. Vi har fullt förtroende för dom! En stor vikt har lyfts från våra axlar.

Medical City Children's Hospital (English)

On Friday December 12th, 2014 we met with Dr. Eric Mendeloff at Medical city children’s hospital in Dallas for yet another consultation. Medical city is the hospital we were initially referred to and where we met with the cardiologist. This hospital is a little smaller than Children’s medical center. We met with Dr. Mendeloff and he started describing the condition of our baby’s heart and how the surgery would be performed. He wanted to use a more aggressive approach to the surgery and perform the Norwood surgery 4-5 hours after our son is born. It would most likely be on a Monday and the whole team would be ready for the procedure. This is the more traditional way of doing it, as we have read on the internet. Since our son’s atrial septum is closed he wanted to go in and open that up as soon as possible and at the same time continue to perform the Norwood procedure. Dr. Mendeloff is a very experienced surgeon and have performed approximately 250 Norwood procedures under his career. He performs about 25 a year and has only lost one patient with similar problems as our son. He said that he had recently performed 2 successful surgeries similar to our son, with an intact atrial septum. We received a very good impression from Dr. Mendeloff and we liked the hospital. Now we will research our options and decide what surgeon to go with. Difficult decision ahead!

Medical City Children's Hospital (Swedish)

Fredagen den 12 December besökte vi Dr. Eric Mendeloff på Medical city childrens hospital i Dallas för ytterligare rådgivning. Medical city är sjukhuset där vi ursprungligen skulle göra allt på, det var här det började. Vår kardiolog har sitt kontor här och hon samarbetar med Dr. Mendeloff. Sjukhuset är lite mindre än det vi besökte dagen innan. Vi träffade Dr. Mendeloff och han beskrev hur Norwood operationen skulle gå till. Han ville använda ett ganska aggressivt tillvägagångssätt och operera våran son ca 4-5 timmar efter han har förlösts. Det är det mer traditionella tillvägagångssättet, enligt det vi har läst om HLHS behandling. Eftersom skiljeväggen är stängd så måste den öppnas så snabbt som möjligt och det vill därför Dr. Mendeloff göra samtidigt som han genomför Norwood operationen. Det kommer förmodligen att ske på en måndag morgon och hela teamet kommer att stå redo för operation. Han är en mycket erfaren thoraxkirurg och har genomfört närmare 250 Norwood operationer under sin karriär. Han gör ca 25 st om året och han har bara förlorat en patient som har liknande defekter som vår son under de senaste åren. Vi fick ett mycket gott intryck av Dr. Medeloff och vi gillade sjukhuset. Nu vet vi vilka alternativ vi har för operation, så nu måste vi bestämma oss för vilken kirurg vi ska välja till våran son. Svårt beslut!

Children's Medical Center Dallas (English)

We have now met with another surgeon that specializes in congenital heart diseases. This visit took place on Thursday December 11^th, 2014. The surgeon was Dr. Joseph Forbess at Dallas children’s medical center. Dr. Forbess went to Harvard University, did his residency at Duke University and has worked at Boston children’s hospital, which is the leading hospital in pediatric congenital heart diseases. He performs an average of 20 Norwood procedures per year and has a success rate at approximately 95.3% during his last years. Since our son has a few more complex defects his surgery will be more critical. Dr. Forbess explained the different steps he wanted to take with our son’s heart. First he wanted to put in a heart catheter and make an opening in the atrial septum so that oxygenated blood can come from the lungs and be pumped out into the body. When this opening is done the blood flow comes very quickly and to slow down the blood flow he wanted to put on bands on the pulmonary arteries. This procedure has been done in very critical HLHS patients and is used as an extra precaution.  After this he wanted to wait 5-10 days to let our son stabilize and rest and then have the full Norwood surgery. This means three surgeries in his first 2 weeks of life. Dr. Forbess is the first doctor that has mentioned this, is this a good or a bad thing?

Children's Medical Center Dallas (Swedish)

Nu har vi besökt ytterligare en kirurg som specialicerar sig på hjärtat. Detta besök ägde rum under torsdagen den 11 december, 2014. Det var Dr. Joseph Forbess på Dallas childrens hospital som vi hade bokat in rådgivning med. Han har gått på Harvard University och har jobbat på Boston childrens hospital tidigare som är landets kanske bästa sjukhus när det gäller hjärtoperationer på små barn. Han genomför ca 20 Norwood operationer per år och hans lyckade operationer ligger på ca 95,3% under de senaste åren. Eftersom våran son har ett par extra små defekter så ligger risken lite högre för honom. Dr. Fobess förklarade hur han ville gå tillväga med våran sons operationer. Han ville först och främst sätta in en kateter och gå in och göra en öppning i förmaksskiljeväggen så att syresatt blod från lungorna kan komma in och pumpa ut syrerikt blod. När han gör det så kan blodet komma för fort, så att därför vill han också gå in och sätta några band runt lungartärerna för att sakta ner blodtillförseln. Dessa band kallas “bilateral pulmonary artery bands” för att sätta ett namn på det. Sedan vill han vänta med Norwood operationen 5-10 dagar så att vår son kan vila och återhämta sig. Detta kommer att betyda 3 operationer hans första 2 veckor i livet. Detta kan stabilisera honom ett par dagar så han är stark för den mer allvarliga operationen vilket är positivt. Det är dock en ganska ny försiktighets åtgärd som främst har använts vid väldigt kritiska patienter med HLHS, men det har visats sig göra operationen mer säker. Dr. Forbess är den första som har nämnt detta för oss, är det bra eller dåligt?

The Cardiologist

October 23rd, 2014 we were scheduled with the cardiologist. We were there early and have had time to think about the news we learned about the day before. We had been searching the internet to find out what HLHS actually means, and it was not good news. When we first came in we were sent in to do a very thorough ultrasound on the baby's heart. The ultrasound took about an hour and then we waited to meet with the cardiologist that were looking at the results before she came in to talk to us. When she came in she brought a couple of drawings of hearts. First he described how a regular heart works and then she described how a heart with HLHS looks. Our sons left ventricle was almost nonexistent and his aorta is underdeveloped and very narrow. Children with HLHS often have an opening between the atria, an atrial septum defect that makes it possible for oxygenated blood to pass through the atria from the left atrium to the right atrium and then down to the right ventricle that will pump the blood up through the pulmonary artery. Our son does not have an atrial septum defect and without oxygen in the blood a fetus cannot survive. Our son’s heart had done something amazing by creating its own vein from the left side into the right atrium so the oxygenated blood comes in to the right side, it is called a decompression vein. Isn’t that pretty amazing? The heart can do some mysterious things sometimes. If the heart had not created this alternative route for the blood it would have been very likely that our little boy had not made it this far. The cardiologist was going through treatment options for this condition and they are going to perform three open heart surgeries. The first procedure is called the Norwood procedure and will be performed within the baby’s first 24 hours. The second surgery (Glenn) will take place when the baby is 6-9 months old and the third surgery (Fontan) when the baby is 18-36 months old. These are very complicated surgeries on a heart the size of a baby’s fist and veins thin like spaghetti. What these surgeries will do is re-plumb everything to the hearts right side so the right side will pump blood out to the body and also pump oxygen into the blood, which is done by the left side in a normal heart. These surgeries must happen in three steps as I mentioned and does not fix the heart, but it makes it function with a lot of extra work for the right side. About 60% of babies with HLHS survives all three surgeries and can live a relatively normal life with some physical limitations. The oldest patients with HLHS are in their 30’s because these surgeries has only been around for that long. But science is always moving forward, so we have to stay optimistic.

Kardiologen

Den 23:e oktober 2014 hade vi fått tid hos våran kardiolog. Vi var där tidigt och hade haft lite tid att tänka på vad vi precis hade fått reda på. Vi hade suttit vid internet och kollat upp vad HLHS egentligen innebär, och det var inte roligt. Först kom vi in så vi fick göra en grundlig ultraljudsundersökning på hjärtat. Det tog ca en timme och sen fick vi vänta på kardiologen som skulle titta på resultatet innan hon skulle prata med oss. När hon kom in hade hon med sig ett par ritningar på hjärtan. Först gick hon igenom ett vanligt fungerande hjärta och sen ett hjärta med HLHS. Vår son har nästan ingen vänster kammare och den stora kroppspulsådern har inte utvecklats som den skall och är mycket smal. Ofta har barn med HLHS en öppning i förmaksskiljeväggen så att syresatt blod han passera in till höger förmak och ner till högerkammare för att sedan pumpa ut syrerikt blod genom lungpulsådern. Vår son har inte det och utan det syre i blodet kan inte ett foster överleva, men vår sons hjärta har skapat en egen ledning som går från vänster sida in till höger kammare så att blodet kommer in till höger sida (decompression vein). Är det inte fantastiskt? Hjärtat kan göra märkliga saker ibland. Hade inte detta skett så hade det varit mycket troligt att han inte hade klarat sig. Doktorn gick igenom behandlingsmetoden för detta och det kommer att ske i tre steg med tre öppna hjärtoperationer. Den första inom bäbisens första 24 timmar (Norwood), den andra (Glenn) när bäbisen är ca 6-9 månader och den tredje (Fontan) när bäbisen är 18-36 månader. Det är ganska komplicerade operationer på ett hjärta med en storlek av bäbisens näve och vener smala som spaghetti strån. Det som skall göras är att leda om allting till hjärtats högra sida så att det kan pumpa blod ut i kroppen samt att pumpa i syre i blodet, vilket skulle ha gjorts av den vänstra sidan. Dessa operationer måste alltså ske gradvis i tre steg. Detta kommer att medföra mycket jobb för bäbisens hjärta och man vet ännu inte hur utsikterna ser ut för dessa patienter. Ca 60% överlever alla tre operationerna och kan leva ett relativt normalt liv med vissa fysiska begränsningar. De äldsta patienter med HLHS är idag i 30 års ålder efterom operationerna endast funnits så länge. Men tekniken går alltid framåt och man får vara optimistisk.